尿崩停,顧名思義,便是治療尿崩癥的藥物,我們知道,尿崩癥是指由于各種原因使抗利尿激素的產生和作用發生障礙,腎臟不能保留水分,臨床上表現為排除大量低滲透、低比重的尿和煩渴、多飲等癥狀的一種疾病。那么尿崩癥該如何治療?
1、病因治療
對有原發病灶的患兒必須針對病因治療,腫瘤可手術切除,特發性中樞性尿崩正,應檢查有無垂體及其他激素缺乏情況,渴感正常的患兒應充分飲水,但若有脫水、高鈉血癥時應緩慢給水,以免造成腦水腫。
2、藥物治療
(1)鞣酸加壓素:即長效尿崩停,為混懸液,用前需稍加溫并搖勻,再進行深部肌肉注射,開始注射劑量為0.1-0.2ml,作用可維持3-7天,須待多飲多尿癥狀再出現時再給用藥,可根據療效調整劑量,用藥期間應注意患兒的飲水量,以免發生水中毒。
(2)1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP):為合成的AVP類無物,噴鼻劑:含量100μg/ml,用量0.05-0.15ml/d,每日1-2次鼻腔滴入,用前須清潔鼻腔,癥狀復習一現時再給下次用藥,口服片劑(彌凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起頭痛或腹部不適者。
(3)其他藥物:①噻嗪類利尿劑:一般用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻),每日3-4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增強腎臟髓質腺苷環化酶對AVP的反應,每日150mg/m2,一次口服,③氯貝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加強AVP的作用,每日15-25mg/kg,分次口服。副作用為胃腸道反應、肝功能損害等,④卡馬西平:具有使AVP釋放的作用,每日10-15mg/kg.
慢性腎上腺的治療
一、基礎治療:平時進高鈉飲食,替代療法可以服氫化考的松每天20~30mg,或強地松5~7.5mg,應清晨服總劑量的2/3,下午服1/3如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥,則可以加用小劑量鹽皮質激素,如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質酮125mg.
二、急性皮質功能危象的治療:在輕度應激時每天增加氫化考地松50mg左右,不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象,多危及生命,必須及時搶救。
①補充鹽水,在前兩天應迅速補充鹽水,每天2~3L.
②糖皮質激素,立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg,使血漿皮質醇濃度達到正常人在發生嚴重應激時的水平。以后每6小時靜脈滴注100mg,第三天逐漸減量,嘔吐停止后,可以改為口服氫化考的松50~60mg/d.可以加用9α-氟氫可的松。
病因治療:如免疫抑制劑,抗結核治療等。
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