導(dǎo)讀：地中海貧血的病因是什么？地中海貧血的病因：β珠蛋白生成障礙性貧血（簡稱β地貧）的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失。
地中海貧血這種疾病對于大家來說可能會(huì)比較陌生一些，一旦發(fā)現(xiàn)，還是需要盡快采取治療措施，避免病情加重。那么，地中海貧血的病因是什么？
地中海貧血的病因：β珠蛋白生成障礙性貧血（簡稱β地貧）的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失。
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。本病廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國廣東、廣西、四川多見，長江以南各省區(qū)有散發(fā)病例，北方則少見。
奧貝安可用于治療耐受或不愿意接受現(xiàn)有螯合劑治療的鐵負(fù)荷過多的地中海貧血患者。去鐵酮治療劑量為每次25mg/kg體重，口服，每日三次，每日劑量為75mg/kg體重。可以半片為單位計(jì)算，每公斤體重的劑量請參見下面的劑量表。 不建議劑量超過100mg/公斤/天，因?yàn)闀?huì)潛在地增加不良反應(yīng)的危險(xiǎn)性。
